CIUDAD DE MÉXICO, 10 de Agosto (AlmomentoMX).- La distrofia muscular de Duchenne es una enfermedad hereditaria ligada al cromosama X, que se caracteriza por la debilidad muscular progresiva, la cual inicia por los músculos de la pelvis y proximales de las piernas para luego afectar los músculos de los brazos, piernas y el tronco.
La enfermedad afecta particularmente a los varones, aunque las mujeres también pueden padecerla o bien, ser portadoras. Su síntomas aparecen a edad temprana, generalmente entre los tres y cinco años de edad, conforme pasa el tiempo, la mayoría de los pacientes pierde la capacidad de caminar, además, sufre de complicaciones cardiacas y respiratorias que pueden convertirse en causa de muerte durante las primeras tres décadas de vida.
La distrofia muscular de Duchennne es causada por diversas mutaciones en el gen que codifica la proteína distrofina, elemento esencial del músculo esquelético, presente también en las células troncales musculares.
Sin esta proteína, las fibras musculares son más frágiles y se dañan con mayor facilidad bajo actividades físicas de relativa demanda.
La enfermedad que aún no tiene tratamiento, es estudiada por José Manuel Hernández, doctor en ciencias biomédicas por la Universidad Nacional Autónoma de México, de manera específica estudia los mecanismos epigenéticos que regulan la función de las células troncales del músculo esquelético, los cuales contribuyen a la regeneración muscular.
El doctor, que desarrolla su investigación en el Centro Sprott para la Investigación en Células Madre del Hospital General de Ottawa, Cánada, explica que la falta de esta protéina provoca un daño exacerbado y regeneración insuficiente del tejido muscular.
Detallo que estudios en dicho laboratorio, mostraron que, además de estar presente en fibras musculares maduras para proporcionar estabilidad mecánica, la distrofia también se encuentra en las células troncales musculares.
Ante esto, el doctor Jóse Manuel Hernández , estudia un tipo de células madre específicas del músculo que se denominan células satélite, cuya función principal es la regeneración muscular.
Al respecto comenta, “la pregunta que intentamos responder es si bajo este contexto de enfermedad, las células satélite pierden su capacidad para formar nuevo músculo al “reprogramarse” y dar lugar a otro tipo de células como fibroblastos y tejido adiposo, es decir, si pierden su identidad celular”.
“Las células satélite se encargan de regenerar, bajo estímulo de crecimiento, las fibras musculares dañadas. En este sentido, nos interesa encontrar moléculas dirigidas a proliferar estas células en un ambiente in vitro sin que pierdan su capacidad de regeneración, para poder generar estrategias de trasplante en pacientes con distrofia muscular de Duchenne u otras enfermedades del músculo”
Aunque el estudio aún se encuentra en etapa de ciencias básicas, la aplicación de estas investigaciones podría dirigirse, a la aplicación de biotecnología para la aplicación de péptidos y moléculas con actividades biológicas parta el tratamiento de enfermedades musculares y la manipulación de la organización del genoma dentro del núcleo celular, con el objetivo de regular la expresión de genes de interés.
En la actualidad aún no existe una cura para la distorfia muscular de Duchenne, existen algunos tratamientos aceptados que pueden reducir los síntomas y mejorar la calidad de vida de los pacientes: asistencia respiratoria, fármacos que inhiben la respuesta inflamatoria y otros corticoides.
AM.MX/kcc
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